Verein zur Förderung
rheumakranker Kinder
und Jugendlicher

sowie deren Familien am
Fachkrankenhaus
Neckargemünd e.V.
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Verlaufsformen und Therapiemöglichkeiten der juvenile idipathischen Arthritis

 
   

Epidemiologie der juvenilen idiopathischen Arthritis

1 von 1000 Kindern unter 16 Jahren leidet in seinem Leben an einer Arthritis. 20% davon verlaufen chronisch, das bedeutet länger als 6 Wochen. Daraus folgt, dass 1 von 5000 Kindern eine entzündlich rheumatische Erkrankung entwickelt.
Schätzungen gehen daher von ca. 40.000 rheumakranken Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren in Deutschland aus, sowie von ca. 2000 Neuerkrankungen pro Jahr.


Klassifikation der juvenilen idiopathischen Arthritis
In der Durban Klassifikation von 1997 und der Edmonton Klassifikation von 2001 wurde zum einen eine weltweit einheitliche Nomenklatur vereinbart. Der in Europa übliche Sprachgebrauch „Juvenile chronische Arthritis“ und der in den USA übliche Sprachgebrauch „Juvenile rheumatoide Arthritis“ wurden zu „Juvenile idiopathische Arthritis“ vereinheitlicht und ein Konsens für die vormals unterschiedlichen Definitionen der Krankheitsbilder gefunden.


Juvenile idiopathische Oligoarthritis mit frühkindlichem Beginn
Die juvenile idiopathische Oligoarthritis mit frühkindlichem Beginn, früher auch „Kleinmädchenform“ genannt, stellt 30% bis 40% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 70% bis 80% der Fälle sind Mädchen. Der Beginn liegt im Kleinkindalter. Es findet sich ein asymmetrischer Befall vorwiegend großer Gelenke. Typischerweise beginnt das Krankheitsbild mit dem Befall eines Knie- oder Sprunggelenkes.

  Kniegelenksentzündung linkes Kniegelenk

Je jünger und kleiner das Kind umso schwieriger ist häufig die Diagnosestellung. Nicht selten fallen kleine Kinder dadurch auf, dass sie nicht mehr laufen und häufig auf den Arm genommen werden wollen. Auch Entwicklungsrückschritte kommen vor. Findet sich im Verlauf eine Arthritis von bis zu 4 Gelenken spricht man von einer „persistierenden Form“. Kommt es im Verlauf der Erkrankung zu einem Befall von mehr als 4 Gelenken so wird dies als „extended form“ bezeichnet. In 70% bis 90% der Fälle findet sich laborchemisch ein positiver ANA (=Antinukleäre Antikörper)-Nachweis, meist mit homogenem Fluoreszenzmuster. Der Nachweis dieses Autoimmunphänomens stellt für die betroffenen Kinder ein erhöhtes Risiko dar, an einer Augenbeteiligung im Sinne einer chronischen Uveitis anterior zu erkranken.

Juvenile idiopathische Oligoarthritis mit spätem Beginn
Die juvenile idiopathische Oligoarthritis mit spätem Beginn, früher auch „Großjungenform“ genannt, stellt 20% bis 30% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 60% bis 80% der Fälle sind Jungen. Der Beginn liegt im Schulalter. Es findet sich ein asymmetrischer Befall großer und kleiner Gelenke. Auch hier spricht man von einer „persistierenden Form“, wenn sich im Verlauf eine Arthritis von bis zu 4 Gelenken findet und von einer „extended form“ bei einem Befall von mehr als 4 Gelenken. In 40% bis 60% der Fälle findet sich bei diesem Krankheitsbild ein positiver HLA B27-Status. Typisch sind ferner Enthesiopathien mit plantaren und achillären Fersenschmerzen, im Verlauf auftretende Rückenschmerzen, sowie ein erhöhtes Risiko an einer Augenbeteiligung im Sinne einer akuten Uveitis anterior zu erkranken.

  Befall kleiner Zehengelenke

Enthesitis-assoziierte Arthritis
Bei der Enthesitis-assoziierte Arthritis liegt entweder eine Arthritis mit Enthesitis vor oder eine Arthritis plus mindestens 2 der folgenden Kriterien: Junge älter als 6 Jahre, HLA-B27 positiv,akute Uveitis anterior,HLA-B27 assoziierte Erkrankung bei einem Angehörigen 1. oder 2. Grades, wie Sacroiliits, akute Uveitis, M. Bechterew, entzündliche Darmerkrankung, entzündlicher Rückenschmerz oder sacroiliakaler Druckschmerz.

Bei Enthesitiden handelt es sich um Entzündungen im Bereich von Sehnenansätzen, welche typisch für diese Krankheitsbild sind. Sie treten bei 50% bis 60% der Patienten auf. Eine bevorzugte Lokalisation ist die Ferse.


Juvenile Psoriasisarthritis
Bei der juvenilen Psoriasisarthritis findet sich entweder eine Arthritis mit Psoriasis oder eine Arthritis plus mindestens zwei der folgenden Kriterien: Daktylitis, Tüpfelnägel, hautärztlich bestätigte Psoriasis bei einem Angehörigen 1. Grades

Die juvenile Psoriasisarthritis stellt 5% bis 8% aller Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis dar. Mädchen erkranken etwas häufiger als Jungen. 10% der Patienten entwickeln eine Arthritis und Psoriasis gleichzeitig. Bei den übrigen 90% tritt die Arthritis zu 50% vor sowie zu 50% nach dem Auftreten von Hautveränderungen auf, wobei das Intervall Monate bis Jahre betragen kann. Auch bei diesem Krankheitsbild finden sich häufig ein Nachweis von ANA sowie häufiger ein Nachweis von HLA-B27 als in der Normalbevölkerung. Das Auftreten einer akuten oder einer chronischen Uveitis anterior ist möglich. Am häufigsten betroffen sind die Kniegelenke, gefolgt von Finger-, Zehen- und Sprunggelenken. Der Befall eines Fingers oder eines Zehs im Strahl wird als Daktylitis bezeichnet. Bei spätem Krankheitsbeginn besteht eine Neigung zu Enthesitiden. Die juvenile Psoriasisarthritis kann oligoartikulär oder polyartikulär verlaufen.


Arthritis bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen
Schätzungsweise 5% bis 20% der Kinder und Jugendlichen mit Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn leiden an Arthritiden. Die Manifestation der Arthritiden kann der Darmsymptomatik um Jahre vorausgehen aber auch erst Jahre nach der Darmmanifestation auftreten. Bei retrospektiven Analysen fallen im Nachhinein oft Arthralgien auf. Das Auftreten von einer Uveitis anterior und eines Erythema nodosum ist möglich. Es werden zwei Verteilungsmuster der Gelenkbeteiligung unterschieden. Zum einen periphere Arthritidenmit asymmetrischer Befall großer Gelenke der unteren Extremitäten zum anderen Arthritiden des Achsenskeletts mit Beteiligung der Iliiosacralgelenke und neben dem Befall großer Gelenke auch Befall kleiner Gelenke.


Juvenile Spondylitis ankylosans
Die juvenilen Spondylitis ankylosans beginnt meist nach dem 10. Lebensjahr als Enthesitis-assoziierte Arthritis. Es findet sich eine ausgesprochene Knabenwendigkeit (>6:1) und eine HLA-B27-Assoziation von 82% bis 95%. Etwa 20% der undifferenzierten Frühformen sollen in eine Spondylitis ankylosans übergehen. Bevorzugt befallen sind Knie- und Sprunggelenke. Seltener aber typisch ist ein Befall von Hüft- und Schultergelenken, sowie Zehengelenken und Sternoclaviculargelenken. Ebenfalls charakteristisch sind Enthesitiden.


Juvenile idiopathische Polyarthritis, Rheumafaktor negativ
Die juvenile idiopathische Polyarthritis mit negativem Rheumafaktor stellt 20% bis 30% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Der Beginn kann in jedem Alter liegen. Es findet sich eine Arthritis von mehr als 5 Gelenken, ein symmetrischer Befall großer und kleiner Gelenke und häufig auch Tenosynovitiden der Hände und Finger. Die Erkrankungsgipfel liegen zum einen in den ersten Lebensjahren (40%), dann sind vorwiegend Mädchen betroffen, sowie in der Prä-Adoleszenz. In 20% bis 40% der Fälle findet sich ein positiver ANA- Nachweis, welcher ein erhöhtes Risiko für eine Augenbeteiligung im Sinne einer chronischen Uveitis anterior darstellt.

Juvenile idipathische Polyarthritis, Rheumafaktor positiv

Die juvenile idiopathische Polyarthritis mit positivem Rheumafaktor-Nachweis stellt 5% bis 10% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Der Beginn liegt üblicherweise jenseits des 10. Lebensjahres. Auch hier sind Mädchen häufiger betroffen als Jungen. Es findet sich ebenfalls eine Arthritis von mehr als 5 Gelenken mit einem symmetrischen Befall großer und kleiner Gelenke. In bis zu 70% lässt sich auch bei diesem Krankheitsbild ein positiver ANA-Status nachweis. Zur Sicherung der Diagnose „Rheumafaktor positiv“ muß der Rheumafaktor mindestens 2x im Abstand von 3 Monaten positiv nachgewiesen werden. Bei der Rheumafaktor-positiven, juvenilen idiopathischen Polyarthritis kommt nicht selten zu einer Progredienz des Krankheitsbildes mit Gelenkdestruktionen, Deformitätenund Ankylosen. Nicht selten wird im frühen Erwachsenenalter ein Gelenkersatz, insbesondere von Knie- und Hüftgelenken, erforderlich.

Systemische juvenile idiopathische Arthritis (Morbus Still)
Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (Morbus Still) stellt 5% bis 10% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Der Krankheitsbeginn liegt überwiegend im Kleinkindalter (2/3 aller Fälle). Mädchen und Jungen sind gleich häufig betroffen. Typisch für den Morbus Still sind Fieber von 39° Celsius und mehr über mindestens 14 Tage, ein flüchtiges, kleinfleckiges, lachsfarbenes Exanthem, eine Organbeteiligung im Sinne einer Polyserositis (Pericarderguss, Pleuraerguss, Aszites), eine Hepatosplenomegalie sowie Lymphknotenschwellungen. Zu Beginn der Erkrankung haben 10% der Patienten keine Gelenksymptome oder nur Arthralgien. Zur Klassifikation des Krankheitsbildes gehört das Auftreten von Arthritiden innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate. Das Krankheitsbild kann oligoartikuläre Verläufe, polyartikuläre Verläufe oder systemische Verläufe zeigen. Besonders beachtet werden muss bei diesem Krankheitsbild der Befall der Halswirbelsäule und der Hand- und Hüftgelenke.

Die verschiedenen Formen der Augenbeteiligung der juvenilen idiopathischen Arthritis
Eine Besonderheit bei den Krankheitsbildern der juvenilen idiopathischen Arthritis ist das Risiko an einer Augenbeteiligung zu erkranken. Es gibt zwei Formen der Uveitis anterior, die akute Form und die chronische Form. Letztere ist die gefährlichere Form, da sie von außen nicht zu erkennen und nur durch eine Spaltlampenuntersuchung eines Augenarztes zu diagnostizieren ist

Bei der akuten Uveitis anterior findet sich eine sichtbare Symptomatik mit gerötetem Auge, dumpfen Schmerzen wegen Beteiligung der Ziliarnerven, einem vermehrten Tränenfluss, Lichtscheu und einer Sehverschlechterung.

Die chronische Uveitis anterior ist hingegen symptomlos und wie oben erwähnt nur mit der Spaltlampezu diagnostizieren. Bei Risikokindern sind augenärztliche Kontrolluntersuchungen alle 4 bis 6 Wochen erforderlich. Ein hohes Risiko an einer chronischen Uveitis anterior zu erkranken haben weibliche Patienten mit positivem ANA-Status, die jünger als 6 Jahre alt sind, wenige Gelenke betroffen haben und weniger als 4 Jahre krank sind.

6% bis 10% der chronische Uveitis anterior treten vor der Gelenkbeteiligung auf. In 75% sind beide Augen betroffen. Die Aktivität der Uveitis ist unabhängig von der Aktivität derGelenkbeteiligung. Auch heute noch kann die chronische Uveitis anterior zu Visusminderung und zu Erblindung führen.

 
Medikamentöse Therapien bei juveniler idiopathischer Arthritis
 
Nicht-steroidale Antirheumatika
Man unterscheidet selektive Cox-1-Inhibitoren (Azetylsalizylsäure), nicht selektive Cox-1/ Cox-2-Inhibitoren (Ibuprofen, Indometazin, Naproxen, Diclofenac), präferentielle Cox-2-Inhibitoren (Meloxicam) und selektive Cox-2-Inhibitoren (Celecoxib). Für Ibuprofen, Indometacin und Naproxen gibt es kindgerechte Saftformen. Mit einem nicht-steroidalen Antirheumatikum wird die Therapie einer Arthritis im Kindes- und Jugendalter begonnen.


Cortisontherapien
Cortisonpräparate werden eingesetzt als i.a.Steroidinjektionen bei Befall einzelner Gelenke, als cortisonhaltige Augentropfen bei akuter oder chronischer Uveitis anterior, als hochdosierte Cortisonpulstherapie bei hoher rheumatischer Entzündungsaktivität sowie bei schwerer Augenbeteiligung und als niedrigdosierte (low-dose) Cortisontherapie mit einer Dosierung unterhalb der Cushing-Schwelle (<0,15mg/kg/die) bis zum Wirkungseintritt einer Basistherapie oder bei therapieresistenten Verläufen.

    Dr. Rogalski bei einer Gelenkeinspritzung

Basismedikamente
Basismedikamente haben die Aufgabe, dass bei rheumatischen Erkrankungen „falsch und falsch zuviel“ arbeitende Immunsystem wieder „richtiger“ arbeiten zu lassen. Sie sollen die Krankheitsaktivität auf lange Sicht verbessern. Der Wirkungseintritt ist je nach Präparat erst nach mehreren Wochen oder auch Monaten zu erwarten. Fast alle Medikamente aus dieser Gruppe haben ihren Ursprung in anderen Therapieformen.

Medikamente aus der Antimalariatherapie wie Hydroxychloroquin (Quensyl®) oder Chloroquin (Resochin®, Resochin jun.®, Weimerquinsaft®) haben eine Indikation bei derjuvenilen idiopathischen Oligoarthritis mit frühkindlichem Beginn und therapieresistentem Verlauf von 1 bis 2 Gelenken.

Medikamente aus der Therapie entzündlicher Darmerkrankungen wie Sulfasalazin (Azulfidine RA®) haben eine Indikation bei der juvenilen idiopathischen Oligoarthritis mit spätem Beginn und therapieresistentem Verlauf von 1 bis 2 Gelenken.

Medikamente mit Erfahrungen aus der Tumortherapie wie Methotrexat (Lantarel®, Metex®, MTX Hexal®) haben ihre Indikationen in der juvenilen idiopathischen Polyarthritis, der juvenilen idiopathischen Oligoarthritis mit Augenbeteiligung oder Befall schwieriger Gelenke wie Kiefergelenk, Handgelenk oder Sprunggelenk sowie der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still).

Medikamente aus der Transplantationsmedizin wie Azathioprin (Imurek®) oder Cyclosporin A (Sandimmun optoral®) sind Kombinationspräparat und werden mit Methotrexat z.B. bei Morbus Still eingesetzt, Cyclosporin A jedoch eher selten.

Der Tumor-Necrose-Factor-Alpha-Blocker Etanercept (Enbrel®) ist ein Reservemedikament und wird u.a. bei der therapierefraktären juvenilen idiopathischen Polyarthritis eingesetzt. Etanercept ist zugelassen für Kinder ab 4 Jahre.


Ergotherapie, Physiotherapie, Hilfsmittelversorgung und Physikalische Therapie
In der Therapie der verschiedenen Formen der juvenile idiopathischen Arthritis stellen die Ergotherapie und die Physiotherapie mit passiv-assistivem Durchbewegen der betroffenen Gelenke, die Kältetherapie, die Hilfsmittelversorgung und zu Beginn der Erkrankung auch eine konsequente Gelenkentlastung wesentliche Säulen des therapeutischen Gesamtkonzeptes dar. Bei der Kältetherapie kommt es zu einer analgetische Wirkung durch Herabsetzung der Nervenleitgeschwindigkeit und Blockierung der Schmerzbahnen, zu einer entzündungshemmenden Wirkung durch den Rückgang von Stoffwechselvorgänge im Gelenk und Veränderung der Aktivität von Entzündungsmediatoren sowie zu einer Muskeltonusminderung durch Verminderung der Muskelspindelaktivität.  

  Münsterpferdchen zur Gelenkentlastung

Auf Grund der Komplexität der Krankheitsbilder und der erforderlichen medikamentösen und nicht-medikamentösen Therapie sollte die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen dafür spezialisierten Fachärzten für Kinder- und Jugendmedizin vorbehalten bleiben.

 
Bericht als PDF downloaden
  Dr. med. Betina Rogalski
-Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin-

SRH Fachkrankenhaus Neckargemünd
Im Spitzerfeld 25
69151 Neckargemünd
 

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  10 bis 20% aller Schulkinder klagen mehrfach über Schmerzen im Bereich des Bewegungsapprates. Häufig besteht eine große Diskrepanz zwischen ausgeprägten Schmerzzuständen und fehlenden oder unbedeutsamen klinischen Befunden. Hinter Gelenkschmerzen können sich aber neben harmlosen Krankheitsbildern auch immer rheumatische Erkrankungen oder maligne Erkrankungen verbergen. Gelenkschmerzen müssen daher immer ernst genommen werden.

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The department of pediatric rheumatology, which is part of the SRH Fachkrankenhaus, is located in Neckargemuend, Germany.

It is one of 6 medical centers in Germany specializing in the treatment of rheumatic diseases in children and adolescents.

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  Dr. med. Betina Rogalski
-Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin-

SRH Fachkrankenhaus Neckargemünd
Im Spitzerfeld 25
69151 Neckargemünd
 

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